Մորիսի համախտանիշ կամ Արեգնազանի առեղծվածը

ՁԵՎՈՎ՝ ԿԻՆ, ԲՈՎԱՆԴԱԿՈՒԹՅԱՄԲ՝ ՏՂԱՄԱՐԴ

Արեգնազանի մասին հայկական գեղեցիկ հեքիաթում, հիշենք, համախտանիշը բուժում է ոչ թե բժիշկը, այլ սերը: Արեգնազանն Արեգի է վերածվում, երբ սիրահարվում է Նունուֆարին: Թեև գուցե բժշկություն կարելի է համարել այն բոլոր փորձությունները, որոնց միջով անցնում է Արեգնազան-Արեգը և իսկական տղամարդ դարձած՝ վերադառնում պալատ: Կյանքում էլ քիչ չեն դեպքերը, երբ մարդը հետագայում լիովին վերափոխվում է, սկսում ապրել որպես տղամարդ, անգամ անունն ու անձնագիրն է փոխում:
 
Մարդը մորից կա՛մ կին է ծնվում՝ օժտված քրոմոսոմների XX կազմով (մորից ժառանգելով նրա երկու X քրոմոսոմներից մեկը, հորից՝ նրա միակ X քրոմոսոմը), կամ տղամարդ՝ քրոմոսոմների XY կազմով (մորից ժառանգելով նրա երկու X քրոմոսոմներից մեկը, հորից՝ նրա միակ Y քրոմոսոմը): Բայց ինչպես ամեն օրենք՝ սա էլ բացառություն, ավելի ճիշտ՝ շեղում ունի: Աշխարհում մարդիկ են ծնվում, ովքեր տղամարդու նման ժառանգել են քրոմոսոմների XY կազմ, սակայն արտաքինից ավելի շատ կին են: 
 
Այս երևույթը բնածին հիվանդություն է, որ կոչվում է տղամարդու իգականացման (տեստիկուլյար ֆեմինիզացիայի) համախտանիշ: Հիվանդությունը հետազոտող բժիշկներից մեկի անունով սա կոչում են նաև Մորիսի համախտանիշ: Հիվանդության պատճառն անդրոգենի (արական սեռական հորմոնի) նկատմամբ զգայունության նվազումը կամ լիակատար կորուստն է: Նման մարդն արտաքինից կին է, իսկ գենետիկորեն՝ տղամարդ: Եվ քանի որ հորմանի նկատմամբ զգայունության մակարդակը տարբեր է լինում, դրա համար էլ հիվանդության նշանները տարբեր դրսևորումներ են ունենում: Առանձին հեղինակներ սրա տարածավածության մասին տարբեր կարծիքներ են հայտնել՝ 10 000-65 000 մարդուց մեկը: Նման անորոշության գլխավոր պատճառն այն է, որ հաճախ հիվանդությունը մնում է չախտորոշված:
 
Մորիսի համախտանիշի պատմությունը
 
Համախտանիշն առաջին անգամ նկարագրվել է 1817թ.: Բավարացի բժիշկ հեղինակը նկարագրում է, թե ինչպես է 23-ամյա կնոջը դիահերձելիս հայտնաբերել ամորձիներ, իսկ ահա ձվարաններ ու արգանդ ոչ մի կերպ չի գտել: Դրանից հետո ռուսական բժշկական գրականության մեջ առաջին անգամ այն նկարագրել է 1893թ. Մոսկվայի համալսարանի պրոֆեսոր Սերգեյ Բլագովոլինը: Այդ համախտանիշն առավել ամբողջական 1953թ. նկարագրել է ամերիկացի գինեկոլոգ Ջոն Մորիսը: Նա ուսումնասիրել և մեկտեղել է կլինիկակական 80 դեպք, որոնք հնարավոր է եղել գտնել այդ ժամանակվա բժշկական գրականության մեջ և երկու դեպք՝ սեփական պրակտիկայից: 
 
Ի դեպ, գենետիկայի պրոֆեսոր Վլադիմիր Էֆրոիմսոնը ենթադրություն է արել, թե Ժաննա դ’Արկը ևս նման համախտանիշ է ունեցել, այդ պատճառով էլ հիվանդությունը երբեմն անվանում են նաև Ժաննա դ’Արկի համախտանիշ:
Որոշ գենետիկներ ու պատմաբաններ կարծում են, որ այս հիվանդությամբ տառապել է նաև Անգլիայի թագուհի Եղիսաբեթ Թյուդորը: Նա, որ 16-րդ դարի երկրորդ կեսից համարյա կես դար թագավորեց և Անգլիան դարձրեց հզոր պետություն, բայց այդպես էլ չամուսնացավ և գահի համար ժառանգորդ չունեցավ: Շատերն են ամուսնությունից նրա համառ հրաժարումը կապում ինչ-որ արատի հետ, որի պատճառով նա եղել է անպտուղ: Նամակում, որը Եղիսաբեթ I-ին գրել է Մարի Ստյուարտը,  ուղղակի ասվում է, որ նա «ֆիզիկապես այնպիսին չէ, ինչպիսին բոլոր կանայք են»: 
 
Հիվանդության նկարագրությունը
 
Մարդիկ, ովքեր այս բնածին հիվանդությունն ունեն, դրա նշաններն ավելի հաճախ նկատում են սեռական հասունացման փուլում: Նրանք ձվազատում և ամսականներ չեն ունենում: Հասուն կանայք անպտուղ են լինում: Բժիշկներն առանձնացնում են հիվանդության երկու տեսակ՝ լիակատար և թերի: Առաջինի համար բնորոշ է կնոջը միանգամայն հատուկ  ֆենոտիպ (անհատական զարգացնմամբ ձեռք բերված հատկանիշմների ամբողջություն)՝ կնոջ մարմնաձևեր, լավ զարգացած կրծքագեղձեր, կնոջ արտաքին սեռական օրգաններ, ամորձիների բացակայություն: Թերի տեսակը բնութագրվում է խառը մարմանձևերով, չզարգացած կրծքագեղձերով և այլն: 
 
Հնարավո՞ր է բուժել
 
Այս դեպքում նախ պետք է որոշակիացնել «բուժում» բառի իմաստը: Մի կողմից՝ նման հիվանդություն ունեցող մարդը չի կարող երեխա ունենալ, դրան խանգարում են հորմոնալ ֆոնի առանձնահատկությունը և սեռական համակարգի կառուցվածքը: Ուրեմն այստեղ բուժում լինել չի կարող: Սակայն մյուս կողմից՝ նման մարդկանց որոշակի բուժումներով հասցնում են այնպիսի վիճակի, որ նրանց մեջ դրսևորովեն մեկ սեռի հատկանիշները: Դա անհրաժեշտ է նրա համար, որպեսզի մարդը կարողանա լիարժեք կյանք վարել: 
 
Եթե հիվանդությունն ախտորոշվել է մանկության տարիներին, ապա ամորձիները պահպանում են մինչև սեռական երկրորդային նշանների ի հայտ գալը, եթե իհարկե, կասկածներ չեն ծագում, թե նրանցից կարող են չարօրակ ուռուցքներ առաջանալ: Այս դեպքում դրանք հեռացվում են: Դանից հետո նշանակում են էսթրոգենաթերապիա՝ ընդհուպ մինչև  կնոջը հատուկ արտաքինի ձևավորումը՝ հետագայում անցում կատարելով էսթրոգեն-գեստագենային պատրաստուկների (որոնք արգանդում պրոթեզային ներգործություններ են ավելացնում):  
Եթե հիվանդությունը բանցահայտվել է հասուն տարիքում, այդ դեպքում ամորձիները չեն հեռացվում, քանի որ դրանք հորմոնների աղբյուր են:
 
Համախտանիշի ամբողջ հավաքածուն ունեցող մարդն իրեն ավելի հաճախ կին է գիտակցում, և հենց այդ սեռն էլ իրավաբանորեն կրում է: Եթե համախտանիշը թերի է, և մարդն իրեն տղամարդ է գիտակցում, դիմում են անդրոգենաթերապիայի՝ այսինքն արական հորմոններով պատրաստուկների: Բայց քանի որ այդ միջոցը միշտ չէ, որ արդյունավետ է, հիվանդների մեծ մասը գերադասում է իգական սեռը: (Այս ամենի մասին հաղորդում է «Ռամբլերը»)